半岁的血友病宝宝颅内出血，我带着宝宝在地狱里的搏斗实录

配药、帮助护士熟练的准备好所有将要用到的物品。。。这不是一个医护的工作，而是一个血友病宝妈的日常。

比起前面几个月的无法接受与不知所措，现在的我好了一些。打针推药的时候，宝宝照常是在病床上哭的满身是汗，可是我还是得按着他不能让他乱动。看着他因为不舒服而哭的撕心裂肺我已经逐渐变得“强硬”起来，从刚开始的那几个月的他哭的时候陪着他一起哭，现在的我已经强大很多。打完针之后我要一直按着他的针眼，大概要按十多分钟，因为如果没有按好的话，伤口周围就会出现淤青，因为他和我们正常人不一样，是个血友病宝宝，不能很好的愈合伤口。

查出他患血友病是他68天大的时候（2018.1.28）。出生之后他一直和所有正常宝宝一样，两个多月的有一天我发现他的右脸颊上莫名的淤青。

我不知道是怎么回事，因为宝宝并没有摔到或者碰到，我立刻带他去新世纪妇儿就诊（宝宝是新世纪的熊猫会员）。当时郭桥英医生询问了宝宝的基本情况，又得知宝宝是男孩的时候就怀疑可能有血友病（血友病通常是发生在男孩身上，女孩多为携带者）。但是她只是怀疑，因为没有确诊，她不想让我们感觉到恐慌，于是让宝宝做了抽血检查，当时对手腕和脚腕抽血，可是都没能抽出足量血来，因为他太小了，血管不好找。看见抽了两次都没有抽出血来，感觉宝宝很受罪，我有点不想查血了，但是郭医生坚持。抱着对郭医生的信任心态于是我再次尝试给宝宝抽血。在新生儿科，为宝宝抽了足量血后，焦急的等待了3个小时，医生告诉我结果是宝宝的凝血时间确实异常，建议查整套凝血因子活性，第二天取报告。

第二天，医院便打电话过来告诉我说宝宝确诊是血友病乙，缺乏IX因子，因子活性1.6%，让我速到医院讨论病情。到医院后，我发现前一天宝宝手腕抽血的地方淤血了很大一片，因为是冬天，衣服穿得比较厚所以没能及时的发现。

针对右脸和手腕的止血，接下来的3天，我们在新世纪医院连续输液（药物为：人凝血酶原复合物）。对于血友病，因为检查出宝宝是中间型（因子浓度1%-5%为中间型），结合宝宝的年龄偏小（2月龄+），医院给的建议是按需治疗。

第一次注射IX因子是2018.5.20号那天。早上我发现宝宝接种卡介苗的地方在流血，当时流了一滩血在床上（可能是结痂的时候不小心把痂挂到了）

我按着他的伤口从早上一直按到下午也没能止住血，于是我自费买了第一支重组凝血IX因子（2135元）。那是他第一次注射IX因子。

2018.6.8号我带着宝宝在成大附院办了血友病的门特（门诊特殊病人），开了2支IX因子备用。

一开始我并不知道什么是血友病，在检查出宝宝有血友病的那一刻我甚至没有很大的波澜，因为我并不知道这意味着什么。在医生的耐心解释下我逐渐明白了血友病的严重性，而且要终身治疗，宝宝还是罕见的缺乏IX因子。我感觉他的每一天都像是我偷来的，我小心翼翼的保护着他，我只希望他健康平安的长大就好。但是噩耗来的远远快的超过你的想象，我差一点就永远的失去他。

2018.6.12号这一天和往常的日子没有什么不同，直到阿姨打电话告诉我看到宝宝右手在抽搐，而且脸色也很不对。还吐了一大摊奶，我当时吓坏了，飞快的赶回家，并带宝宝到新世纪挂了神经科吴梅医生的号，她询问我小孩病史的时候我说宝宝有血友病，我们当时就怀疑宝宝可能是颅内出血。

血友病最糟糕的情况便是颅内出血，我吓坏了，整个人都懵的有点不知所措。医生迅速给宝宝打了止抽搐的药，接着打了一支IX因子，最后打了镇定剂。照了颅内CT之后发现颅内出血严重，脑实质出血1/4面积，因为新世纪是和成都市中心妇女儿童医院合作的，于是妇女儿童中心医院那边就立刻派救护车过来，新世纪血友病专家李晓静联系了妇儿中心医院的各科室，并在了解了宝宝情况后，宝宝立刻就住进了儿科重症监护室（PICU）。

虽然当时我很害怕，也很不知所措，但是医生还是有条不紊的迅速处理着，我在一系列忙碌之后慢慢镇静下来，只能心里默默的祈求老天保佑。宝宝在重症监护室住了7天然后转到普通病房住了7天，我才终于松了一口气，因为万幸的是他还在我身边。第15天出院了，出院后就在成大继续打针，颅内出血后在PICU最开始是一天打10支，两天后是一天打8支，几天后一天4支，出院后，逐渐递减到每天2只，因为在颅内出血后要保持打21天九因子。

21天过后，从2018.7.5日开始宝宝的治疗方案调整为隔2天一次，每次打1支IX因子。一直到7.17号复查，做完核磁共振之后拿到结果后，考虑到宝宝颅内吸收的情况，中心医院主任建议加大预防量。于是从7.19号开始治疗方案调整为隔1天打一次，一次2支IX因子。

因为他还小，这么多次频繁的打针之后宝宝的血管已经全是针眼，慢慢的找血管也越来越难，于是从8.10号开始调整治疗方案为隔2天打一次针，一次打3支IX因子。我每天的常态也就变成了隔一段时间到成大拿一次药然后到新世纪给他打针，慢慢的我也从最开始的不知所措到现在的熟练无比。很自然将药拿出来摆好，抱住他尽量让他不动防止打针的时候他乱动。

推3支药的时间大概是几分钟的样子，但是对于我来说这几分钟变得尤为漫长，每次打针都像是一道坎，宝宝每次哭的撕心裂肺，我还是只能继续抱着他尽量不动。一开始的忍不住陪着他一起哭，可是后来我逐渐明白我必须坚强起来，但是看着他哭的汗湿透了衣服我心里还是很心疼，可是也没有办法。每次打完针都要按着针眼按接近十分钟，即使他不舒服我也只能按着，因为如果没有按好，针眼的位置就会淤青。

医生说如果宝宝长期这样大剂量的打IX因子以后一旦他体内出现抗体，以后再打治疗的九因子就不会再起作用了，但是如果贸然减少剂量又担心他的安全。他才九个多月，不到1岁，每次看着他我偶尔会失神，从治疗到现在花费金钱和精力都很大，但是钱永远不是最重要的，我更担心他的生命安全，只希望他能平安健康快乐的长大。

如果一旦宝宝体内产生了抗体，他就会变得非常危险。宝宝又是罕见的缺乏IX因子，如果是缺乏VIII因子，他体内的抗体还有可能慢慢的消失，但是他缺失的是IX因子，我不敢想象。。。

有时候看着他，我会觉得很心疼，他还只是一个孩子，不到一岁的孩子，为什么生病的不是我？不到一年，我已经花了20多万，未来的生活，我该怎么办？